四川成都,一女子看到超市榴莲打折,没忍住买了一个大榴莲。回家后越吃越上头,一口气干掉了5斤果肉。结果没多久,她就出现了咽痛、腰痛、反复高烧、双腿肿痛到无法站立的症状,送医后竟被确诊为罕见病——成人斯蒂尔病。
李女士今年32岁,平时就爱吃榴莲,但价格贵,一斤好几十块,一直舍不得买。这次赶上打折,她觉得机会难得,买了一个大榴莲回家。
打开后一口接一口停不下来,等她反应过来,整整5斤果肉已经下了肚。没过多久,嗓子开始疼,腰也酸痛,体温一下冲到39℃以上,反复发烧。
她第一反应是自己“阳了”,跑去诊所按新冠输液治疗。几天过去,症状不但没好转,膝盖开始肿痛,疼得站都站不住,四肢还冒出了大片橙红色皮疹。家里人赶紧用轮椅把她推进了医院。
接诊医生一开始怀疑是败血症或者关节炎,安排了全面检查。最终确诊结果出来——成人斯蒂尔病。
这个病为什么容易被误诊为新冠?关键在于它的首发症状太像病毒感染了。发热、咽痛、肌肉酸痛,跟普通感冒几乎没有区别。但成人斯蒂尔病的发热有一个特征性的模式,叫弛张热。
体温在傍晚或夜间骤然升高到39℃以上,持续数小时后可能自行退热,次日体温又恢复正常。这种反复、难以解释的高热,跟普通感冒的持续低热或逐渐好转的病程完全不同。
目前临床最常用的诊断标准是山口标准。这套标准分为主要标准和次要标准两类。主要标准包括四项:体温≥39℃且持续一周以上;关节痛持续两周以上;典型皮疹;白细胞计数≥10,000/mm³且中性粒细胞比例≥80%。
次要标准包括:咽痛;淋巴结肿大或脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体均为阴性。确诊需要满足至少5项标准,其中至少2项必须是主要标准。
李女士的临床表现几乎逐一对应了这些条目。反复高热超过39℃、膝盖肿痛到无法站立、四肢出现橙红色皮疹,三项主要标准同时满足。
咽痛是次要标准中排在第一位的表现,再加上类风湿因子和抗核抗体检测为阴性,排除了类风湿关节炎和系统性红斑狼疮的可能。
误诊在成人斯蒂尔病中非常普遍。一项对46例患者的回顾性分析显示,误诊率达到56.5%,误诊为脓毒症8例,药疹5例,肺炎和风湿热各3例。
另一项对20例患者的分析中,误诊率高达75%,确诊前的误诊病种以伤寒、败血症、肺结核、白血病、扁桃体炎最为常见,从发病到确诊的时间平均为85天,最短的28天,最长的达到13个月。
血清铁蛋白是一个重要的辅助指标。铁蛋白水平超过正常上限5倍时,对成人斯蒂尔病的诊断有很高的提示意义。
李女士的接诊医生最初怀疑败血症或关节炎,正是因为高热和关节肿痛与败血症的临床表现有重叠之处,必须通过血培养和详细检查来逐一排除。
治疗方面,糖皮质激素是首选药物,疗程通常长达两年左右,患者需要在医生指导下逐步减量,不能随意停药。
有研究显示,单用激素治疗的复发率为69%,而激素联合甲氨蝶呤治疗的复发率降至11%。成人斯蒂尔病的病程有三种演变模式:约10.8%为单相病程,一次发作后不再复发;约73%为多相病程,反复发作;约16.2%发展为慢性关节病程。超过七成的患者会经历复发,需要长期随访和管理。
成人斯蒂尔病已被列入中国《第二批罕见病目录》,2025年国家卫生健康委发布了86个罕见病病种的诊疗指南,其中包含了成人斯蒂尔病的诊疗规范。
全球发病率约为每10万人中0.16至0.4例,好发于20至40岁的青壮年,女性发病率略高于男性。李女士32岁发病,符合这个疾病的年龄和性别分布特征。
榴莲不是病因,但5斤果肉下肚,高糖高热量在短时间内涌入体内,在特殊体质的人身上可能打破了代谢平衡,成为免疫系统过度激活的一个触发点。身体发出异常信号时,别用“上火”或“感冒”糊弄过去,该去风湿免疫科排查就去排查。
